Att leva med en livshotande sjukdom. Vad är Cystisk Fibros?

”Faktum är att, hälften av dem som dör är 39 eller yngre, och hälften av dem som dör har redan fått en lungtransplantation.”


Hej på er!
I mitt inlägg ifrån förra veckan så skrev jag att jag just nu håller på med en intravenös antibiotikabehandling då jag har bakterier som växer i mina lungor.
Jag har ju vid några få tillfällen nämnt att jag handskas med sjukdom, men jag har hittills inte direkt gått in på några detaljer.
Mest för att jag har en tendens att krångla till det så att jag i slutändan knappt själv förstår och det hela känns så himla rörigt. Sen är det ju väldigt personligt, dessutom.

Men såhär ligger det iallafall till:
Jag har en obotlig sjukdom som heter Cystisk Fibros - eller CF som den också kallas.
Som jag känner i nuläget så kommer jag förmodligen göra fler inlägg längre fram där jag berättar betydligt mer ingående vad CF är för nånting, hur det upptäcktes på mig och allt vad det innebär. Jag vet dock inte riktigt när det blir av.
Just nu vill jag mest kunna fokusera på vad som händer här och nu, i förhållande till bland annat det jag skrev om i mitt tidigare inlägg. (Dvs start av iv-kur och hur jag mår i nuläget bla.)

Men jag vill ändå förklara vad CF faktiskt är för den som aldrig hört talas om sjukdomen. Dock blir detta ganska övergripande och inte särskilt detaljerat - men det ger er iallafall en bild av vad det handlar om:

VAD ÄR CYSTISK FIBROS?

Cystisk Fibros innebär en genförändring som orsakar väldigt tjockt och segt slem. Du föds med sjukdomen.

Främst påverkas lungorna och magen men hela kroppen kan i regel vara utsatt.
Slemmet har ju massvis med viktiga funktioner i kroppen som man sällan tänker på; bland annat har det som uppgift att suga åt sig och sedan transportera bort bakterier ifrån olika delar av kroppen, främst ifrån lungorna.
På en frisk person så har man ett ganska tunt slem som enkelt transporterar bort bakterier och annat som inte hör hemma i kroppen.
Men på en CF patient är detta slem så tjockt och segt att det ligger kvar i lungorna utan möjlighet att ta sig därifrån och på så vis börjar bakterierna växa.
Detta orsakar svåra infektioner och successivt förstörs lungorna så att du förlorar lungkapacitet vilket slutligen leder till att du kan behöva genomgå en lungtransplantation som sista utväg.
Förutom lungbesvär så påverkar det här otroligt sega slemmet magen väldigt negativt också.
Du får problem med bukspottkörteln där den slutar producera enzymer som är nödvändiga för att vi ska kunna bryta ner maten och på vissa slutar bukspottkörteln fungera helt och hållet så att du även utvecklar diabetes. Galla, lever och tarm påverkas också och tack vare det sega slemmet bildas det ibland stopp i både tarm och gallvägar, samt gör allting mer trögflytande. Vi behöver få i oss mer salt än normalt och äta mer fet mat då vi inte tar upp fett som vanligt. Många har problem att gå upp i vikt, trots ökat matintag. Vitaminbrist är också vanligt och något de flesta av oss har utan tillskott.

SYMPTOM:
Att nästan ständigt känna sig förkyld med feber, hosta, värk i bihålor samt en konstant orkeslöshet är vanliga symtom tack vare allt slem och alla bakterier. Bakterier som är oerhört svåra att få bort när dom väl satt sig. Ofta blir dom kroniska.
Andra symtom som är kopplat till CF är hosta, täthet i bröstet, rosslig andning, mycket, mycket segt och tjockt slem, ont i magen, gallstensliknande smärtor, magproblem, återkommande luftvägsinfektioner, ont ifrån bihålorna, näspolyper, återkommande bukspottkörtelsinflammationer, leverpåverkan och att känna att det är svårt att andas/andfåddhet. När CF:en eskalerar beskriver många det som att drunkna inifrån.

Man odlar ständigt efter bakterier i lungorna och du behöver väldigt ofta antibiotika. Till skillnad mot en frisk person så sätter man in antibiotika vid minsta förkylning eller tecken till försämring då det är livsviktigt att förhindra en eventuell lunginflammation. Antibiotika är vad som håller oss vid liv, samt inhalationer och andningsgymnastik.

INTRAVENÖS ANTIBIOTIKA. När man upptäcker bakterier så får vi en intravenös behandling (direkt i blodet). Vanligast är 1 antibiotikasort, 3 gånger om dagen i 10 dagar. Men detta varierar - ibland får du 2 olika antibiotikasorter, du kan också få en förlängning till 14 dagar. Viss antibiotika behöver bara ges 1 gång per dag, medan vissa ges 4 gånger per dag. Ett annat exempel är den kur som jag själv håller på med i skrivande stund; först 10 dagar med 1 antibiotikasort 3 gånger per dag, för att sedan gå direkt över på 2 nya sorter i ytterligare 14 dagar (detta för att man upptäckte ytterligare en bakterie samt att jag var resistent mot den första antibiotikasorten) där ena antibiotikan ges 3 gånger per dag och den andra ges 1 gång per dag. Så detta resulterar i 24 dagar intravenös behandling med 3 olika antibiotikasorter. Hur ofta du behandlas med antibiotika intravenöst varierar beroende på ifall du har bakterier och hur du mår. För mina stafylokocker gjorde jag 4 iv-kurer under 2018. Men nu har man hittat Pseudomonas också (därav denna 24-dagars behandling) och ifall dom inte försvinner kan man behöva intravenös behandling ännu oftare. För oss som har mycket bakterier + symtom kan det bli ganska många iv-kurer, kombinerat med inhalationsantibiotika samt antibiotika i tablettform.


BEHANDLING?

Det finns inget botemedel och det är en sjukdom med hög dödssiffra i ung ålder. Faktum är att, hälften av dem som dör är 39 eller yngre, och hälften av dem som dör har redan fått en lungtransplantation.

Utan behandling uppnår du sällan vuxen ålder.
När man har CF så har man ett saltare svett än vanligt och förr i tiden sa man följande: ”Det är synd om det barn som smakar salt när man kysser det på pannan för det är förhäxat och kommer snart att dö.”

ÖVERLEVNAD?

Som ni kanske förstår vid det här laget så är Cystisk Fibros ingen dans på rosor och det är en allvarlig, livshotande sjukdom.

Men vi gör givetvis framsteg - 1986 var medellivslängden vid CF 26 år.
De barn som föds idag med Cystisk Fibros har en medianlivslängd på 50 år vilket är bland de högsta i världen.
Tidig behandling är dock livsavgörande.

Svårighetsgraden varierar och medan vissa dör väldigt unga så finns det andra som lever långt upp i vuxen ålder.
Mycket beror på vilken vård du får, hur fortskridande just ditt sjukdomsförlopp är samt hur länge dina lungor håller sig i schack. Trots skrämmande statistik så finns det anledning att vara hoppfull.
Forskningen går framåt, och vi lever bara längre och längre, så idag kan du faktiskt bli relativt gammal med CF. Förutsatt att du får optimal vård.

Behandlingen består främst av symptomlindring såsom inhalationer, andningsgymnastik, antibiotikakurer, kontrollera näringsupptag, undvika infektioner och att helt enkelt försöka hålla lungorna och magen i så bra skick som möjligt så länge det bara går.

Det har kommit ett par nya läkemedel som gör mer än enbart lindrar symtomen - även om dom inte botar.
Du måste dock ha en specifik gen av (hittills) +2000 upptäcka genmutationer för att kunna behandlas med de nya läkemedlen.
Denna genterapi-behandling är revolutionerande inom CF-vården.
Tyvärr har jag personligen inte någon av de mutationer som läkemedlen tar på.
Men med tiden kommer nya behandlingar och vi blir även bättre på att behandla de olika symtomen.


ATT SKAFFA BARN + HUR FÅR MAN CF?
Du kan ha svårare att få barn när du har CF, främst som man.
Då CF ärvs ifrån BÅDA föräldrarna så kan ditt barn inte få Cystisk Fibros om inte din partner också bär på genen.
Du kan vara anlagsbärare utan att själv vara sjuk.
Om du som har Cystisk Fibros skaffar barn med någon som är anlagsbärare (men frisk) är risken att ditt barn utvecklar CF 25%.
De flesta vet inte om att dom är anlagsbärare.
Om jag, som har CF, skaffar barn med någon som inte bär på genen så kan alltså mitt barn inte få sjukdomen. Dock blir barnet anlagsbärare, men frisk.
Däremot om min framtida partner också skulle vara bärare av genen finns det en risk på 25% att barnet får CF.
Men jag kan inte på egen hand ge barnet CF.

CF är en mycket ovanlig sjukdom och idag finns det ca 700 personer i Sverige som har sjukdomen.
I många länder finns numera nyfödds-screening där man testar för CF redan vid födseln på ALLA barn (precis som man gör ett PKU test) eftersom det är helt avgörande att upptäcka sjukdomen i tid. Men i Sverige har socialstyrelsen sagt nej till detta eftersom man även skulle få reda på att barnet är anlagsbärare (men inte sjuk) och då resonerar socialstyrelsen som följande:
”Det innebär att föräldrarna till 80 barn får veta om anlag som de inte bett om att få veta, vilket kan upplevas som oroande eller som att man får onödig information, säger Lina Keller.”
Läs mer här:

https://www.sydsvenskan.se/2017-06-01/nej-till-screening-av-farlig-sjukdom
(PS. I artikeln står det att vi är ca 500 med cf i Sverige idag men den siffran ökar ständigt och ligger numera kring 700.)

Jag (och många andra) tycker detta är otroligt skevt resonerat av Socialstyrelsen, med tanke på att det är helt livsavgörande att få en tidig diagnos.


BUBBLOR. Såhär kan en IV-kur se ut. Här får jag 2 olika antibiotikasorter som kommer i vad man kallar för ”bubblor”. Dom är väldigt portabla så att du kan ha dom i hemmet, och ingen droppställning behövs tack vare att dom är trycksatta.


Det finns massvis (!) att säga om Cystisk Fibros, men det här är det allra, allra mest basic. Det är en komplex sjukdom och väldigt svår att beskriva utan att det blir alltför långdraget och tungt att läsa.

Det är också svårt att uttala sig om vissa saker såsom levnadslängd eftersom det kan variera så kraftigt. Likväl som jag vet personer med CF som dött innan dom fyllt 21 år så vet jag dom som idag är 65+ och mår förhållandevis bra.

Det enda jag vet med all säkerhet är att vi måste fortsätta få tillgång till kvalitetssäkrad vård och vi måste fortsätta investera i forskning och att ta fram nya behandlingar för Cystisk Fibros.
Farligast är att stå still och inte göra nånting.

Givetvis har ju jag mina personliga erfarenheter och alla hundratals tankar som kommer med att ha CF.
Men jag vill inte blanda in det här eftersom jag vill att det här inlägget ska handla om sjukdomen så generellt det bara går. Men såklart kommer jag vilja skriva om min egna historia också framöver.
Ett inlägg om vad som sker just nu (gällande min nuvarande antibiotika-behandling m.m) kommer också, så ni vet!

Vill du veta mer om sjukdomen så är det bara att checka in sidor såsom 1177, Socialstyrelsen, karolinska, internetmedicin, netdoktor och inte minst Riksförbundet för Cystisk Fibros & Citronfjärilen - jag uppmanar er verkligen att läsa denna korta men otroligt givande text om CF: http://www.citronfjarilen.se/cystisk-fibros-och-pcd/

Sen kan jag verkligen rekommendera följande artikel som är ifrån 20 mars 2019 (alltså helt ny!)
Läs den här:
https://www.allas.se/halsa/johanna-har-cystisk-fibros-drunknar-inifran/

Tack för att du läste och jag hoppas verkligen att jag fått med det allra viktigaste!

Låt också detta vara en påminnelse om att man aldrig vet vad en person går igenom.
Så ta hand om varandra!

Gillar

Kommentarer